Ceste un alt component al sistemului complement sintetizat în plămân şi ţesutul osos1. Ceste utilizat doar pe calea clasică de activare a complementului, astfel că nivelul acestuia este normal în condiţiile asociate cu activarea doar a căii alternative a complementului.

Concentraţiile serice de Creprezintă un indicator sensibil al gradului de activitate a bolii lupice.

In angioedemul ereditar, lipsa inhibitorului C1-esterazei determină liza fracţiunilor C2 şi C4 de către C1– esteraza, iar nivelul C4  va fi astfel scăzut.

Niveluri scăzute de Cau mai fost descrise într-o afecţiune cu manifestări clinice similare LES, dar fără prezenţa de celule lupice, cu depozite variabile de imunoglobuline sau Cla biopsia cutanată şi cu purpura Henoch-Scholein sau glomerulonefrită. Această condiţie este transmisă autozomal recesiv. Deficienţa ereditară de C4 este asociată cu un risc crescut de infecţii cu bacterii piogene5.

Recomandări pentru determinarea C4

• Suspiciune de deficit ereditar sau dobândit (asociat cu afecţiuni imunologice ce induc un hipercatabolism al complementului: LES, boala serului, hepatita cronică activă, anumite glomerulonefrite).
• Evaluarea gradului de activitate a bolii în LES.
• Confirmarea diagnosticului de angioedem ereditar, atunci când nivelul de C1 inhibitor este scăzut1;3.