Scleroza sistemică face parte din colagenoze, boli de natură autoimună ale ţesutului conjunctiv, care  afectează organele interne şi pielea. 2-50  din 100.000 indivizi suferă de scleroză sistemică  în întreaga lume. Boala apare în principal la adulţii de vârstă mijlocie, fiind de 3-4 ori mai frecventă la femei.

Riscul de a dobândi această boală este mai mare la populaţia neagră. Scurtarea frenului lingual, sindromul Raynaud (stadiul 1: ischemia mâinilor şi picioarelor; stadiul 2: cianoza locală cauzată de hipoxie; stadiul 3: hiperemie reactivă), poliartralgiile şi poliartritele sunt cele mai precoce semne de scleroză sistemică. Într-o etapă ulterioară pacienţii dezvoltă edeme la nivelul mâinilor şi picioarelor, pielea devine rigidă, îngroşată  şi în stadiile finale atrofică, ceroasă şi subţire. Apar de asemenea deformări ale mâinilor iar degetele rămân fixate într-o poziţie îndoită. Musculatura feţei devine rigidă (aspect de “icoană bizantină”), ceea ce conduce la microstomie şi tulburări de închidere a fantei palpebrale. În final se dezvoltă fibroza organelor viscerale (tractul digestiv, inima, plămânii, rinichii) şi a vaselor sanguine  ca urmare a depozitelor excesive de colagen. Insuficienţa  cardiacă asociată cu  hipertensiune pulmonară şi fibroză cardiacă  reprezintă principala cauză de deces în scleroza sistemică.

În funcţie de distribuţia cutanată sunt descrise două forme  de scleroză sistemică:

–          limitată, cu o evoluţie mai lentă, în care leziunile cutanate sunt distribuite la nivelul extremităţilor distale;

–          difuză, în care leziunile sunt distribuite difuz la nivelul trunchiului şi feţei.

Sindromul CREST constituie un subtip de scleroză sistemică caracterizat clinic prin: calcificări cutanate, sindrom Raynaud, tulburări de motilitate a esofagului, sclerodactilie şi telangiectazii.

Criteriile de clasificare elaborate de ACR (American College of  Rheumatology) pentru scleroza sistemică sunt următoarele:

  • Criteriu major: afectarea cutanată care se extinde proximal către articulaţiile metacarpofalangiene sau metatarsofalangiene;
  • Criterii minore: sclerodactilie; cicatrici erozive ale pulpei degetelor; fibroză pulmonară bazală bilaterală.

Pentru stabilirea diagnosticului este necesară prezenta criteriului major sau a două criterii minore2;3. Deoarece criteriile ACR au fost elaborate în scop de clasificare şi nu de diagnostic, în practică sunt general acceptate criteriile LeRoy şi Medsger care prezintă o sensibilitate crescută şi permit un diagnostic precoce4: