Informaţii generale

Anticorpii ANCA au fost descrişi pentru prima dată în 1982 la pacienţi cu glomerulonefrită de natură autoimună.

ANCA sunt anticorpi (de tip IgG, mai rar IgA şi IgM) îndreptaţi în principal împotriva antigenelor din citoplasmă granulocitelor neutrofile (ţintele moleculare fiind enzimele din granulaţiile primare sau azurofile ale granulocitelor neutrofile) şi monocitelor1;4;5.

Utilizând ca substrat neutrofile fixate cu etanol, la examenul prin imunofluorescenţă indirectă au fost descrise 3 pattern-uri principale:

  • citoplasmatic (c-ANCA), caracterizat prin fluorescenţa granulară citoplasmatică difuză, cu accentuare centrală interlobulară; antigenul este reprezentat de proteinaza3 (PR3), un component atat al granulaţiilor azurofile din celulele mieloide, cât şi al lizozomilor monocitari;
  • perinuclear (p-ANCA), caracterizat prin fluorescenţa perinucleară (inelară) omogenă, fără fluorescenţă citoplasmatică; principalul antigen este mieloperoxidaza (MPO), o proteină a granulaţiilor neutrofile implicată în procese metabolice cum ar fi generarea de radicali de oxigen. Acest pattern apare datorită migrării antigenelor încărcate pozitiv (cationice) în timpul fixării cu etanol spre membrana nucleară care este încărcată negativ. Atunci când în loc de etanol se utilizează formalina pentru fixarea neutrofilelor, antigenul ţintă este imobilizat şi se obţine o fluorescenţă citoplasmatică.
  • atipic ANCA (x-ANCA)caracterizat prin fluorescenţa perinucleară neomogenă; antigenele implicate sunt catepsina G, elastaza, lactoferina, catalaza, enolaza, lizozimul, BPI (proteina bacteridă care creşte permeabilitatea) sau alte antigene necunoscute. Spre deosebire de aspectul p-ANCA tipic, atunci când în loc de etanol se utilizează formalina pentru fixarea neutrofilelor nu se obţine fluorescenţa4.